As cardiomiopatias (CMPH) de aumento de espessura miocárdica incluem, mas não limitam-se, às sarcoméricas. O diagnóstico é clínico e embasado na caracterização fenotípica cardíaca. A mudança evolutiva do fenótipo cardíaco pode ser alerta para levantar hipóteses de doenças mais raras. Este estudo objetivou: (1) caracterizar a população de pacientes adultos com CMPH, (2) prospectivamente acompanhar a evolução de geometria e função ventricular pela ecocardiografia (ECO). Métodos: estudo clínico, observacional prospectivo. Foram selecionados pacientes adultos com fenótipo CMPH (espessura 12mm) no período de 2017-2019 e excluídos pacientes com septo sigmoide ou que tenham perdido seguimento ambulatorial. Resultados de testes genéticos, quando disponíveis, foram colecionados. Variáveis ecocardiográficas como volume de átrio esquerdo (VAE_i) e FEVE do exame basal (ECO1) e de seguimento longitudinal (ECO2) foram coletadas. Dados foram descritos como média e DP ou frequência e porcentagem. Testes de comparação entre grupos foram aplicados de acordo com a distribuição das variáveis. O projeto foi aprovado em Comitê de Ética (4.162.539). Resultados: foram incluídos 150 pacientes 59,46 ±15,08 anos, 55,17% sexo masc, com ECO1. Os pacientes foram diagnosticados como CMPH sarcoméricas (Grupo 1=117), Amiloidose (Grupo 2= 10) e outras CMPH (Grupo 3=23), dentre as quais Doença de Fabry, mitocondriais, Danon e incertos. Dos pacientes submetidos a testes genéticos, 67,86% do Grupo 1 apresentaram positividade em proteínas como MYBPC3, MYH7, TNNI3 e TPM1; 100% do Grupo 2 para TTR, e 55,56% do Grupo 3 para genes como LAMP2 (16,67%), 3242A-G ( 11,11%) PRKAG2 (5,56%),e FLNC (5,56%). Ao longo do tempo de observação (4,38 ± 2,42 anos), pacientes do Grupo 1 apresentaram aumento significativo do VolAEi (71,17 ± 35,54 vs.78,37 ± 37,42; p= 0,003) e redução da FEVE (64,97 ± 8,32 vs. 63,56 ± 8,67; p= 0,044). Em pacientes do Grupo 2, houve tendência a aumento do VolAEi (44,57 ± 8,67 vs.59,05 ± 22,48; p=0,246 ) e de redução da FEVE (53,70 ± 15,29 vs. 49,55 ± 18,26; p=0,312),embora sem significância estatística. O mesmo foi observado no Grupo 3 (VAEi 53,98 ± 20,58 vs. 55,65 ± 2,32; p= 0,130)(FEVE 53,46 ± 14,11 vs. 43,85 ± 19,29; p=0,498), provavelmente pela maior variabilidade dos dados e menor número de pacientes nestes dois grupos. Conclusão: a ecocardiografia pode demonstrar evolução desfavorável, em curto período de tempo, do VolAEi e da FEVE em pacientes CMP de aumento de espessura, sugerindo piora da função diastólica e sistólica de VE. 
