Introdução: A etiologia da insuficiência aórtica é fundamental para a definição da estratégia de acompanhamento e intervenção. Dentre as etiologias de insuficiência aórtica estão as alterações congênitas da valva aórtica. Relatamos um caso raro de insuficiência aórtica por valva aórtica quadricúspide, associada à dilatação da aorta ascendente e anomalia coronariana.
Caso: Homem, 64 anos, com dispneia progressiva há 2 meses, atualmente em classe funcional II. Sem outros sintomas. Como antecedentes, fora tratado para febre reumática aos 20 anos por 6 anos. Mãe falecida por valvopatia, sem detalhes conhecidos. Ao exame físico, B1 normofonética, sopro sistólico ejetivo suave, com pico mesossistólico sem irradiação. B2 hipofonética e sopro holodiastólico, aspirativo, mais audível em foco aórtico, com irradiação para outros focos, além de sinal de Musset. Ecocardiograma evidenciou valva aórtica de difícil avaliação morfológica e insuficiência aórtica importante. Angiotomografia de aorta para estudo de etiologia, evidenciou valva aórtica quadrivalvularizada tipo A de Hurwitz (Figura 1), dilatação da aorta ascendente 46mm e óstios independentes de DA e Cx. Indicada intervenção combinada (Cirurgia de Bentall de Bono adaptada) e solicitado teste genético para aortopatias.
Discussão: valva aórtica quadrivalvularizada é uma alteração congênita rara, com prevalência estimada entre 0,01 e 0,005%. Acomete igualmente homens e mulheres, apresentação em idade jovem (por volta dos 40 anos) e história familiar fortemente positiva (mais de 90% dos casos). A alteração hemodinâmica mais comum é a insuficiência aórtica, sendo a dilatação da aorta presente em 30% e a estenose aórtica rara. Cerca de 16% evoluem com necessidade de cirurgia, sendo a indicação mais comum a insuficiência aórtica. Diferentemente da valva aórtica bicúspide, não há aumento de risco de endocardite infecciosa. Está associada com outras alterações cardíacas, como anomalias coronarianas (10% dos casos) e prolapso de valva mitral.
Conclusão: a definição da etiologia da insuficiência aórtica pode ser difícil pela caracterização morfológica da valva aórtica e pela raridade do quadro. Assim como no caso da valva aórtica bicúspide, onde o diagnóstico proporciona uma melhor estratégia de acompanhamento e pode diferenciar o tipo de abordagem proposta, na valva aórtica quadricúspide o diagnóstico etiológico proporciona melhor compreensão da história natural e outras condições associadas, assim como eventualmente aconselhamento genético e avaliação da prole.
