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Papel da ressonância magnética cardíaca na cardiomiopatia por distrofia muscular de Duchenne: Relato de caso com realce tardio extenso.

Rafaela V. Franklin Tapias, Luiz Raphael P. D. Scoppetta , Eduardo Kaiser U. Nunes, André Vaz, Gabriela R. Prata L. Barros, Jürgen Beuther , Artur R. Sarmet Dos Santos, José Rodrigues Parga Filho
INSTITUTO DO CORAÇÃO DO HCFMUSP - - SP - BRASIL

 

Introdução: A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma doença causada por mutações no gene da distrofina, com comprometimento da musculatura esquelética e cardíaca.  A cardiomiopatia da DMD é considerada a principal causa de morbimortalidade e a ressonância magnética cardíaca (RMC) tem assumido um papel importante no diagnóstico e prognóstico desses pacientes.

Relato de Caso: Jovem de 22 anos, sexo masculino, com fraqueza muscular progressiva, com limitação física, cadeirante desde os 16 anos em acompanhamento no ambulatório de neurologia. Paciente encaminhado ao setor de cardiologia para seguimento clínico em 2013. Relata vários episódios de dor torácica, com internação em outro serviço em 2018, sendo interrogado infarto do miocárdio. Atualmente sem queixas cardiovasculares. O ecocardiograma de 2018 era normal, com declínio da fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) para 50% e acinesia inferolateral (médio e basal) da parede inferior em 2021. Realizou RMC em 2022, que evidenciou FEVE de 35% (Figuras 1 e 2) e realce tardio (RT) transmural nos segmentos anterolateral, inferolateral e inferior basal e médio e áreas focais de RT septal (Figuras 3 e 4). Solicitada angiotomografia de coronárias para definição anatômica, com escore de cálcio zero e ausência de ateromatose (Figura 5).

Discussão: O diagnóstico e a evolução da cardiomiopatia da DMD deste caso pode ser bem estabelecido, pelas alterações ecocardiográficas e, principalmente pelos achados da RMC com a comprovação de disfunção ventricular esquerda e presença de realce tardio. Os relatos da literatura descrevem o padrão meso-epicárdico como mais frequente (82%), acometendo principalmente a parede lateral. Enquanto o padrão transmural é menos frequente (16%) e quando presente, tem valor prognóstico independente. Além disso, é interessante ressaltar que alterações do MAPA T1 e de RT pela RMC podem preceder a disfunção ventricular.

Conclusão: Pacientes com DMD necessitam de acompanhamento cardiológico e a realização de exames de imagem se torna indispensável.  A angiotomografia de coronárias, pode ser útil para definição anatômica. A RMC além de auxiliar no diagnóstico, pode detectar alterações precoces e influenciar na tomada de decisão terapêutica para  retardar a progressão da cardiomiopatia, com significativo impacto prognóstico.

 

 

 
 

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