RESUMO:
Paciente do sexo masculino, com parente de primeiro grau diagnosticado com displasia arritmogênica de ventrículo direito foi investigado e identificado ser portador do gene PKP2. Treze anos após o diagnóstico o paciente mantém-se assintomático.
INTRODUÇÃO:
Displasia arritmogênica do Ventrículo Direito é uma cardiomiopatia crônica, progressiva, de transmissão genética autossômica dominante que se caracteriza pela perda progressiva do tecido miocárdico, o qual é substituído por tecido fibrogorduroso.
RELATO DE CASO
Paciente masculino, 53 anos, compareceu a consulta em outubro de 2014, assintomático, convocado devido ao pai possuir diagnóstico de Displasia Arritmogênica de Ventrículo Direito.
O exame físico era normal, assim como o ecocardiograma, com função biventricular preservada.
ECGAR (09/04/14): 1) Durações (ms)a) QRS Std: 80.00b) QRS Filtrado: 97.00< 100 - 114c) Abaixo 40 uV 30.00 < 35 2) Voltagem (uV a) 40 ms finais: 45.20.
Holter de 24h com presença de 2% de extrassístoles ventriculares polimórficas.
Em 2017 apresentou alteração em ECG com onda T invertida de V1 a V3.
Ecocardiograma transtorácico mantendo cavidades cardíacas de dimensões normais e fração de ejeção do ventrículo esquerdo preservada.
A ressonância magnética do coração demonstrou função biventricular preservada, ausência de realce tardio e aumento moderado biatrial.
ECGAR 03/02/22: QRS Std: 82.00 / QRS Filtrado: 102.00 // Abaixo 40 uV 41.00 / 40ms finais: 11.59.
O paciente segue em acompanhamento, assintomático e em uso de atenolol 25mg.
DISCUSSÃO
O diagnóstico da DAVD é baseado em achados do ECG (tabela 1), HOLTER, biopsia endomiocárdica, história familiar e exames de imagem (Task-Force: 2 maiores ou 1 maior e 2 menores ou 4 menores de diferentes categorias) revisados em 2010 que elevaram a sensibilidade e mantiveram a especificidade.
O paciente em questão apresentou inversão de onda T nas derivações V1, V2 E V3, história familiar positiva com doença confirmada em parente de primeiro grau (dois critérios maiores) e registro de eventos ectópicos ventriculares superior a 500 batimentos em 24 horas ao Holter (critério menor), além de ser portador do gene PKP2.
Após treze anos de seguimento, paciente mantém-se assintomático.
CONCLUSÃO
Esse relato ilustra um caso em que se observam critérios clínicos e de exames complementares estabelecendo o diagnóstico de DAVD, sendo um paciente entre quinta e sexta década de vida, ainda sem apresentar muitos sintomas associados à doença.
