Rara associação de valvulite e aortite por células gigantes
Mulher de 50 anos, hipertensa, sem antecedentes patológicos familiares, refere queixa de dispneia aos pequenos esforços de 6 meses de evolução. O exame físico apresentava ausculta pulmonar normal porem na avaliação da área cardíaca houve sopro aspirativo em foco aórtico (2+/6+), com irradiação para os focos mitral e aórtico acessório. O hemograma, PCR, VHS e função renal foram normais, e as sorologias correspondentes a hepatite B, C, HIV e sífilis foram negativas. O ECG foi inocente e a radiografia de tórax tinha dilatação da aorta torácica. Foi solicitado ecocardiograma transtorácico que evidenciou diâmetro diastólico e sistólico do ventrículo esquerdo de 64x42mm, respectivamente; fração de ejeção 62%, insuficiência aórtica importante e dilatação da aorta ascendente. Pedida avaliação da aorta com angiotomografia que revelou raiz de 50mm com segmento ascendente de 45mm. A coronariografia excluiu obstruções coronarianas. Foi realizado troca valvar, reconstrução da raiz e substituição da aorta ascendente pela técnica de Bentall-Bono com tubo valvulado. Paciente evoluiu sem intercorrências no intra e pos-operatório. A valva e parede aórtica extraídos foram encaminhados para estudo anatomopatológico, os quais apresentaram células gigantes sem granulomas compactos. A valva teve espessamento fibroso acentuado na borda livre das cúspides, além de infiltrado linfo-histiocitário e necrose fibrinoide focal. Entretanto, a parede aórtica tinha destruição das fibras elásticas da camada média e espessamento fibrointimal difuso, além de infiltrados inflamatórios crônicos, que se concentravam na metade externa da parede, próximo à camada adventícia. A pesquisa de bactérias, bacilos ácido-resistentes e fungos foi negativa. Concluindo-se aortite e valvulite por células gigantes.
De forma geral, arterite de células gigantes (ACG) afeta aos médios e grandes vasos com apresentação clínica variável e seu diagnostico exige exame histopatológico. Apenas 2% dos pacientes submetidos à cirurgia por doença aórtica, apresentam ACG. O compromisso das válvulas cardíacas é ainda mais infrequente, pelo que atualmente existe somente um caso publicado pelo grupo de Niclauss et al em 2008. Finalmente, visto que existem outras entidades com células gigantes, conforme o Consenso de Patologia Cirúrgica da Aorta da Society for Cardiovascular Pathology e da Association for European Cardiovascular Pathology, este é um caso isolado de acometimento por ACG não granulomatoso, valvular e aórtico.
