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Síndrome de ALCAPA: Relato de Caso em Paciente no Hospital Região Leste – DF

Murilo Póvoa Oliveira Lustosa, Fabíola Barbosa Campos Carrijo, Brenno Augusto Schmaltz Chaves, Fernanda Alves de Sousa Costa
Hospital Região Leste - Brasília - Distrito Federal - Brasil

Introdução: A síndrome de ALCAPA constitui-se, essencialmente, da localização anômala do óstio da CE na artéria pulmonar. Isso provavelmente é causado por uma alteração embrionária patológica da população de células da crista neural (CCN) cardíaca do embrião ainda em sua fase inicial.

Na literatura, podemos encontrar duas formas distintas da síndrome de ALCAPA descritas A Infantil é caracterizada pela maior presença de sintomas e por seu alto percentil de mortalidade, podendo chegar em até 90% dos pacientes no primeiro ano de vida, enquanto a adulta é caracterizada pela formação circulações colaterais entre as Artérias Coronária Direita (ACD) e Coronária Esquerda (CE), realizando a compensação circulatória em graus variáveis. Devido ao mecanismo da formação desse sistema colateral, a forma adulta costuma apresentar quadros assintomáticos da doença, entretanto podemos observar falha dessa circulação em variados graus, sendo comum a presença de Insuficiência Cardíaca e Morte súbita como principais causas de morte nesses pacientes.

Metodologia: As informações foram obtidas através de revisão de prontuário médico e revisão de literatura, nos bancos de dados PubMed e SciELO,utilizando palavra-chave: " Síndrome de ALCAPA".

Reltato:SALS, 34 anos, feminino, tabagista, sem comorbidades, refere que apresentou primeiro quadro de angina no dia 12/01/2023, ao cozinhar. Paciente apresentou dor torácica atípica, nunca sentida antes. Ao ser admitida em regime hospitalar, paciente ainda apresentava dor torácica atípica, com ECG com alterações de repolarização ventricular em parede inferior, além de elevação de troponina, sendo encaminhada para a realização de CATE

CATE (12/01/23): Ciculação coronária isenta de lesões obstrutivas. Origem anômala de coronária esquerda em artéria pulmonar. HD de síndrome de ALCAPA.

Discussão:Seu diagnóstico é realizado através da clínica, associado a exames de imagem complementares, Ressonância Magnética do Coração e a TCMS. 

As opções terapêuticas dividem-se em cirúrgica e não cirúrgica. A abordagem cirúrgica,consiste na reimplantação da ACE na aorta ascendente, reparando a anatomia original da região, sendo a terapia de escolha.

Conclusão:O caso descrito nos chama a atenção devido a raridade em encontrar anomalias de artérias coronarianas em nossa população, especialmente na faixa etária do caso em questão, além de nos mostrar a necessidade de uma boa história clínica e uma correta indicação de exames complementares para que seja possível a realização desse diagnóstico diferencial de dor        torácica.

 

 

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